健康新聞

　　■ 海南日報記者 曾毓慧

　　輕微擦傷，或是磕破了點皮，哪怕只是一道微小的傷口，都有可能讓這一個“小眾”群體血流不止，甚至致殘或危及生命。

　　之所以這么脆弱，緣于他們患有一種名叫血友病的先天性遺傳疾病，會終生伴有凝血功能障礙。2024年4月17日是第36個“世界血友病日”，海南血液病醫療專家介紹，目前海南血友病患者200人以上，隨著當前診治水平不斷提升，患者只要做好日常預防并配合治療，基本也能像正常人一樣生活與工作。

　　怎么治？

　　及時補充凝血因子

　　“90后”小伙子阿強(化名)是海南一名中重度血友病患者，由于擔心碰撞受傷流血，早在青少年讀書時，就幾乎不敢參加體育運動。如今，他已走上工作崗位，但每天上下班、回家乘坐電梯時，一看到電梯轎廂人有點多，就下意識地擔心在擠撞間容易被電梯門夾住，索性再多等下一輪。

　　他的擔憂，并無道理。海南省人民醫院血液內科主任醫師王谷云介紹，幾年前，一名男性患者在?？诔俗娞輹r被感應門意外夾碰到腦袋，雖說在夾碰瞬間那門就自動彈開了，但事后該患者仍覺得頭疼難受，經送醫診治發現，碰撞處的顱腦部位已存有淤血。好在經該院血液內科醫療團隊及時為其補充凝血因子，并結合外科手術搶救治療，患者數天后轉危為安順利出院。

　　據了解，血友病屬于一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，出生時即可發病，是由于體內凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因缺陷，導致FⅧ或FⅨ缺乏，患者會終身伴有凝血功能障礙，皮膚、關節、肌肉、黏膜、內臟等較為容易出現反復自發性出血，如未能及時處置，具有較高的致殘與致死率。

　　“患者幾乎都是男性。”王谷云分析說，由于女性有兩條X染色體，即使遺傳血友病基因，也往往只是攜帶者，她們的發病率極低，但是男性有一個X染色體和一個Y染色體，因此遺傳血友病基因時非常容易發病，且該病的主要臨床表現不止是出血。

　　據不完全統計，目前海南有診治記錄的血友病患者為200人以上，這一群體的人數雖然不多，但各方一直關注與關心他們的身心健康，海南各大醫療機構也已陸續建立了相應完善的診治機制。

　　“主要采用替代治療方法，通俗來說，就是缺啥補啥，按需為患者注射血漿以便補充凝血因子，一般都可以較快地止血。”王谷云介紹。

　　如何防？

　　提前“補血”，加強婚育篩查

　　“在早年缺醫少藥的年代，血友病患者顯得十分脆弱，就像一個‘玻璃人’，經不起任何的小磕碰。”國內醫療專家分析說，由于每個凝血因子的基因是一個復雜的序列，即使是同一血友病類型的患者，凝血因子的活性水平也不同，因此，血友病可分為輕型、中間型、重型。

　　海南醫學院第一附屬醫院血液內科副主任醫師胡敏介紹，在血友病患者中，除外傷易出血外，關節出血較為常見，其中，當數膝關節和肘關節身體負重部位最常出現，由于血液淤積到關節腔后，患者常常不能正常站立行走，需要數周時間才能基本恢復功能。從臨床實際來看，也不乏患者因關節反復出血導致滑膜炎和關節炎，造成關節畸形，逐漸出現不同程度的肢體殘疾。

　　“暫沒有口服藥物可以有效地預防或減緩病情。”胡敏建議，患者無論居家還是外出辦公時，都要盡可能地保護好自己，避免外傷，平時避免使用影響血小板集聚的藥物等。在預防治療方面，重型患者或者有過嚴重出血的患者可根據個人情況，每隔一段時間注射一定劑量的凝血因子，讓體內的凝血因子活性保持在一個相對安全的水平，較好地預防出血，避免出血帶來的相關組織損傷，降低致殘率、致死率。

　　據悉，今年“世界血友病日”的主題是“認識出血性疾病，積極預防和治療”，在這一方面，近年來，海南各市縣依托婚前孕前保健機構以及各級婦幼保健機構，針對新婚、備孕、孕婦等目標人群，廣泛開展宣傳教育，降低該疾病的致殘率。